Coumel tachycardia in children / Taquicardia de Coumel en niños

Abstract Background: Coumel tachycardia is an infrequent form of supraventricular tachycardia (SVT) that usually occurs in infants and children. It is a tachycardia mediated by an accessory pathway with retrograde slow conduction that explains the classic ECG pattern with long RP' interval and negative P waves in leads II, III, and aVF. In this study, we describe the clinical course and management of Coumel tachycardia in children. Case report: We conducted a retrospective review of five consecutive pediatric patients, mean age 11 ± 3 years (range 6 to 14). The first episode of SVT was at a mean age of 10.4 ± 4.8 years (range 2 to 14) with a mean evolution of 7.4 ± 9.4 months (range 1 to 24). Pharmacological therapy was unsuccessful despite the combination of antiarrhythmic drugs. The tachycardia was incessant with a density > 85% by 24-hour Holter monitoring; one patient developed tachycardia-induced cardiomyopathy. All children underwent successful radiofrequency catheter ablation, mean 5 ± 3 applications (range 1 to 8) with a single session and with no complications. After a mean follow-up of 24 ± 16 months, all patients were asymptomatic and recurrence-free without antiarrhythmic treatment. Conclusions: Coumel tachycardia is clinically persistent and usually refractory to antiarrhythmic treatment with substantial risk of tachycardia-mediated cardiomyopathy. Catheter ablation is effective and safe in children; thus, it should be indicated promptly and based on individual selection.

Resumen Introducción: La taquicardia de Coumel es una forma poco frecuente de taquicardia supraventricular que suele presentarse en lactantes. Es una taquicardia mediada por una vía accesoria de conducción lenta retrógrada que explica el patrón ECG clásico con intervalo RP' largo y ondas P negativas en las derivaciones II, III y aVF. En este trabajo se describe el curso clínico y el manejo de la taquicardia de Coumel en niños. Caso clínico: Se llevó a cabo una revisión retrospectiva de cinco pacientes pediátricos consecutivos, con una media de edad de 11 ± 3 años (intervalos 6 a 14). El primer episodio de taquicardia 10.4 ± 4.8 años con evolución de 7.4 ± 9.4 meses. El tratamiento farmacológico fue ineficaz a pesar de la combinación de antiarrítmicos. La taquicardia era incesante con una densidad > 85% por Holter-24h; un paciente desarrolló miocardiopatía inducida por taquicardia. Todos los niños fueron sometidos a ablación con catéter y radiofrecuencia con éxito, y un promedio de 5 ± 3 aplicaciones en una sola sesión y sin complicaciones. Después de un seguimiento de 24 ± 16 meses, todos los pacientes fueron asintomáticos y libres de recurrencia sin tratamiento antiarrítmico. Conclusiones: La taquicardia de Coumel es clínicamente persistente y generalmente refractaria al tratamiento antiarrítmico con un riesgo sustancial de miocardiopatía mediada por taquicardia. La ablación con catéter es eficaz y segura en niños, por lo que debe indicarse de forma temprana y en lactantes de una selección individual.

Idiopathic left fascicular ventricular tachycardia in children and adolescents / Taquicardia ventricular fascicular izquierda idiopática en niños y adolescentes

Abstract Background: Idiopathic ventricular tachycardia (VT) in children with structurally normal hearts is generally unrelated to the risk of sudden arrhythmic death. Still, it may be associated with deterioration in the quality of life. VT involving the fascicular conduction system is the most typical form of idiopathic left VT. In this retrospective study, we describe the experience of the clinical presentation, catheter ablation, and long-term follow-up of left fascicular VT in children. Methods: An electrophysiological study was performed on consecutive children at a single tertiary center. Clinical fascicular left VT was induced by programmed stimulation, and catheter ablation was guided searching for Purkinje potentials. Results: We included 18 patients (0.8 patients/year): 14 (77.8%) males and four females. The mean age of the first VT episode was 8.5 ± 5 years. Intravenous verapamil administration was effective for paroxysmal fascicular VT but not for prevention of recurrences. The mean age at the time of catheter ablation was 11.1 ± 3.8 years (8 months-16 years). The mean weight was 36.8 ± 16.4 kg (8.7-58 kg). A 100% success rate was observed with catheter ablation after repeated procedures without major complications. Mean follow-up was 2.0 ± 1.2 years (1.0-4.0 years, median 1.5), with permanent success in all patients and no antiarrhythmic drug administration. Conclusions: Fascicular VT has an adverse clinical course in children. In most cases, this condition is drug refractory. Catheter ablation is successful and safe treatment and should represent the first-line approach in symptomatic children.

Resumen Introducción: La taquicardia ventricular (TV) idiopática en niños con corazón estructuralmente normal generalmente no se relaciona con el riesgo de muerte súbita arrítmica, pero puede asociarse con deterioro de la calidad de vida. La TV que involucra el sistema de conducción fascicular es la forma más común de TV izquierda idiopática. En este estudio retrospectivo se describe la experiencia de presentación clínica, ablación con catéter y seguimiento a largo plazo de TV fascicular en niños. Métodos: Se llevó a cabo un estudio electrofisiológico en niños consecutivos en un centro terciario. La TV fascicular clínica se indujo mediante la estimulación programada y la ablación con catéter fue guiada buscando el registro de potenciales de Purkinje. Resultados: Se incluyeron 18 pacientes (0.8 pacientes/año): 14 (77.8%) de sexo masculino y cuatro de sexo femenino. La media de edad a la cual ocurrió el primer episodio fue de 8.5 ± 5 años. La administración intravenosa de verapamilo fue eficaz para la TV fascicular paroxística, pero no para prevención de recurrencias. La media de edad de la ablación con catéter fue de 11.1 ± 3.8 años (8 meses-16 años). La media del peso fue 36.8 ± 16.4 kg (8.7-58 kg). Se observó el 100% de éxito con la ablación con catéter después de procedimientos repetidos sin complicaciones mayores. La media de seguimiento fue de 2.0 ± 1.2 años (1.0-4.0, mediana de 1.5 años) con éxito permanente en todos los pacientes y sin administración de fármacos antiarrítmicos. Conclusiones: En niños, el curso clínico de la TV fascicular es adverso. Además, en la mayoría de los casos, esta condición es refractaria a fármacos. La ablación con catéter resulta exitosa y segura y debe representar el abordaje de primera línea en niños sintomáticos.

Mexican registry of pediatric cardiac surgery: First report

Background: Currently, there is a spreading worldwide tendency to characterize health issues and to propose alternative solutions via the creation of computerized databases. The aim of this study was to present the results in a computerized database of pediatric cardiac surgeries developed under the auspices of the Mexican Association of Specialists in Congenital Heart Diseases (Asociación Mexicana de Especialistas en Cardiopatías Congénitas A.C) and coordinated by the collegiate group of Pediatric Cardiology and Surgery as petitioned by the National Institutes of Health and High Specialty Hospitals Coordinating Commission. Methods: We analyzed all cases registered in the database during a 1-year observation period (August 1, 2011 to July 31, 2012) by all major Health Ministry-dependent institutes and hospitals offering surgical services related to pediatric cardiopathies to the non-insured population. Results: Seven institutions participated voluntarily in completing the database. During the analyzed period, 943 surgeries in 880 patients with 7% reoperations (n = 63) were registered. Thirty-eight percent of the surgeries were performed in children <1 year of age. The five most common cardiopathies were patent ductus arteriosus (n = 96), ventricular septal defect (n = 86), tetralogy of Fallot (n = 72), atrial septal defect (n = 68), and aortic coarctation (n = 54). Ninety percent of surgeries were elective and extracorporeal circulation was used in 62% of surgeries. Global mortality rate was 7.5% with the following distribution in the RACHS-1 score categories: 1 (n = 4, 2%), 2 (n = 19, 6%), 3 (n = 22, 8%), 4 (n = 12, 19%), 5 (n = 1, 25%), 6 (n = 6, 44%), and non-classifiable (n = 2, 9%). Conclusions: This analysis provides a representative view of the surgical practices in cardiovascular diseases in the pediatric population at the national non-insured population level. However, incorporating other health institutions to the national registry database will render a more accurate panorama of the national reality in surgical practices in the population <18 years of age.

Cardiomiopatía inducida por taquicardia en niños y adolescentes / Tachycardia-induced cardiomyopathy in children and adolescents

Introducción. La cardiomiopatía dilatada idiopática es la forma más común de cardiomiopatía en niños; sin embargo, ocasionalmente son identificadas causas potencialmente reversibles. Entre estas existe un grupo de pacientes con manifestaciones de insuficiencia cardiaca y taquicardia persistente que representan una forma de cardiomiopatía no familiar adquirida conocida como cardiomiopatía inducida por taquicardia o taquicardiomiopatía, que es reversible con el tratamiento efectivo de la taquicardia. Estos pacientes pueden ser mal diagnosticados y tratados de forma inapropiada. El diagnóstico frecuentemente es tardío, por lo que debe sospecharse en pacientes con insuficiencia cardiaca y taquicardia persistente sin causa aparente. Casos clínicos. Se describen seis casos de pacientes pediátricos de 6 a 16 años de edad (media 12 ± 4 años) que se presentaron con manifestaciones clínicas de insuficiencia cardiaca. Tuvieron seguimiento por una forma de cardiomiopatía dilatada en los que se documentaron diferentes mecanismos de taquiarritmia persistente como la causa. El tratamiento apropiado -mediante ablación con catéter- condujo a la recuperación de la función ventricular. Conclusiones. Es importante el reconocimiento de la cardiomiopatía inducida por taquiarritmia en pediatría. También es necesario un diagnóstico oportuno así como un tratamiento eficaz, ya que la cardiomiopatía inducida por taquicardia es una causa reversible de insuficiencia cardiaca.

Background. Idiopathic dilated cardiomyopathy is the most common form of cardiomyopathy in children; however, potentially reversible causes may occasionally be identified. Among these a group of patients with symptoms of congestive heart failure and persistent tachycardia representing a form of nonfamilial acquired cardiomyopathy known as tachycardia-induced cardiomyopathy or tachycardiomyopathy. This is a reversible condition with effective treatment of tachycardia. These patients may be misdiagnosed, potentially leading to inappropriate treatment. Diagnosis is often late and always should be suspected in patients with congestive heart failure and unexplained persistent tachycardia. Case reports. We describe six pediatric patients (mean age 12 ±4 years old, range 6-16 years). Patients presented with clinical manifestations of heart failure followed by dilated cardiomyopathy. Different mechanisms of persistent tachycardia were documented as the cause and total recovery was achieved of ventricular function after successful treatment of tachycardia by catheter ablation. Conclusions. The recognition of tachyarrhythmia-induced cardiomyopathy in pediatric patients is important. Opportune diagnosis and effective treatment are necessary because tachycardia-induced cardiomyopathy is a reversible cause of heart failure.

Stents en coartación aórtica. Resultados inmediatos / Stents in aortic coarctation

De septiembre de 1996 a marzo de 1997 se colocaron stents tipo Palmaz (P-308 Johnson & Johnson) a 6 pacientes con el diagnóstico de coartación aórtica: 3 del sexo femenino y 3 del sexo masculino con edades entre 13 y 30 años (m=20). En ningún caso fue necesaria la dilatación del sitio coartado antes de colocar el stent. El globo utilizado para el implante fue de 12 mm en dos casos y de 15 mm en 4 casos y para la implantación final varió de 14 a 20 mm en 5 casos. En un paciente fue necesario la dilatación final con un globo dual de 15 + 15 mm. El gradiente pre-stent varió de 30 a 65 mmHg (m=44) y disminuyó a 0 en 5 casos y en uno fue de 4 mmHg(m=1). La presión sistólica de la aorta ascendente disminuyó de 135 a 117 mmHg en promedio post colocación del stent. No se presentó ninguna complicación significativa o mortalidad. En ningún caso se observó imagen de disección o formación de aneurisma. En conclusión, pensamos que la colocación de stents en coartación aórtica en este grupo de pacientes parece ser una alternativa excelente al tratamiento quirúrgico convencional e incluso a la angioplastía con globo, al ofrecer una corrección anatómica muy favorable del sitio coartado, eliminar el gradiente, mínimo morbimortalidad, la incidencia de disección y formación de aneurismas pensamos será menor, y como todos los procedimientos vía percutánea, elimina la necesidad de una toracotomía. La reestenosis tardía no puede ser determinada por el momento pero se espera mínima principalmente en vista del gran diámetro luminal obtenido y posiblemente a que la velocidad del flujo a este nivel es alta

Cierre transcateterismo del conducto arterioso (CTCA) con oclusor de Rashkind: experiencia de 3.7 años / Closure of patent ductus arteriosus with Rashkind umbrella occluder

Se realizaron 38 procedimientos de cierres transcateterismo del conducto arterioso (CTCA) con el sistema de Rashkind en 34 pacientes, con edades de 1.5 a 31 años (8.5ñ9.0) y diámetoo del conducto arterioso (DCA) de 2 a 9 mm (4.0ñ1.5). La implantación fue exitosa en 36 procedimientos (94.7 por ciento). En el período postimplante inmediato se obtuvo oclusión total en 15 (45.4 por ciento), 12 (36.3 por ciento) quedaron con fuga residual mínima, y 6 (18.1 por ciento) con fuga importante. En 4 se colocó un segundo oclusor con éxito. Durante el seguimiento se ha logrado la oclusión total en el 87.0 por ciento (n=27), el 96.7 por ciento (n=30) no ameritarán manejo posterior. Dos pacientes fueron enviados a cirugía por fuga residual. Se presentó embolismo del oclusor en 2 casos (5.2 por ciento) a la rama izquierda de la arteria pulmonar (RIAP), uno de ellos fue enviado a cirugía y el otro caso se produjo durante el intento de colocación de un segundo dispositivo en una paciente con un oclusor previo y fuga residual, el oclusor se dejó en la RIAP y 4 meses más tarde se implantó otro con éxito. No hubo mortalidad. Estos resultados confirman la eficacia, la baja morbilida y la nula mortalidad del CTCA, especialmente cuando el conducto arterioso es pequeño (menor a 4mm)

Fuga residual postcolocación de oclusor de Rashkind para cierre del conducto arterioso persistente vía percutánea: colocación de un segundo dispositivo / Residual shunts after transcatheter closure of ductus arteriousus

De mayo de 1991 a agosto de 1994, se ha realizado cierre transcateterismo del conducto arterioso (CTCA) con el dispositivo de Rashkind en 25 pacientes. Uno presentó embolia del dispositivo a la rama izquierda de la arteria pulmonar (RIAP), fue enviado a cirugía 24 horas después para cierre del conducto arterioso y extracción del oclusor sin complicaciones. Siete quedaron con fuga residual: dos fueron enviados a cirugía, dos se mantienen en vigilancia periódica (uno por fuga mínima sólo detectada por ecocardiografía y el otro con fuga moderada). A los 3 restantes se les colocó un segundo oclusor, por fuga residual importante, 25, 12 y 11 meses después de la colocación del primer dispositivo. En 2 casos se utilizó oclusor de 12 mm y en uno de 17 mm de diámetro. Se obtuvo cierre total en las primeras 24 hs en 2 pacientes y el otro tiene fuga mínima residual sin repercusión clínica. La evolución en todos a sido satisfactoria, sin medicamentos y con disminución de la silueta cardiaca (índice cardiotorácico pre 61 vs post 54 por ciento). No se presentaron complicaciones. Se concluye, que la colocación de un segundo oclusor, en casos de fuga residual postcolocación del dispositivo de Rashkind, es una alternativa segura y efectiva que permite corregir la insuficiente oclusión con el primer dispositivo